6.3.5 Headache attributed to encephalotrigeminal or leptomeningeal angiomatosis (Sturge Weber syndrome)

Identifikation: Weibliche Patientin, 12 Jahre alt, mit bekannter Vorgeschichte des Sturge-Weber-Syndroms (diagnostiziert im Alter von 6 Monaten), mit einem Feuermal im Bereich des rechten Trigeminus (V1-V2), in Behandlung mit Valproinsäure wegen epileptischer Anfälle.

Aktuelle Krankengeschichte:

Berichtet über rezidivierende rechtsseitige hemikraniale Kopfschmerzen seit 3 Monaten

Merkmale:

Feste frontotemporale rechtsseitige Lokalisation

Pulsierender Charakter (Intensität 6-8/10)

Dauer von 2-4 Stunden, wenn unbehandelt

Teilweise Besserung bei Ruhe im Dunkeln

Assoziierte Symptome:

Ipsilaterale Photophobie zur Schmerzseite

Übelkeit (ohne Erbrechen)

Episoden von vorübergehender ipsilateraler "visueller Verdunkelung"

Auslösende Faktoren:

Körperliche Anstrengung

Schlafentzug

Vorherige Geschichte:

Fokale epileptische Anfälle mit sekundärer Generalisierung (letzter Anfall vor 4 Monaten)

Leichte kontralaterale Hemiparese

Leichte kognitive Verzögerung (geschätzter IQ 68)

Neurologische Untersuchung:

Haut: Gesichtsangiom im rechten V1-V2-Bereich

Visuell: Linke homonyme Hemianopsie

Motorik: Linke brachiokrurale Hemiparese (4+/5)

Fundoskopie: Choroidale Angiome rechts

Keine meningealen Zeichen

Ergänzende Untersuchungen:

MRT des Gehirns mit Kontrastmittel:

Rechtsseitige parietal-okzipitale leptomeningeale Angiomatose

Progressive kortikale Atrophie im betroffenen Gebiet

Typische "Schienenstrang"-Pialverstärkung

Kortikale "Schienenstrang"-Verkalkungen

Angio-MRT:

Hypoplasie der ipsilateralen tiefen kortikalen Venen

Fehlen einer normalen oberflächlichen venösen Drainage

EEG:

Epileptiforme Aktivität im rechten okzipitalen Bereich

Kontinuierliche langsame Delta-Wellen