6.4.2 Headache attributed to primary angiitis of the central nervous system (PACNS)

Identifikation: Weibliche Patientin, 42 Jahre, zuvor gesund, keine Medikamente in Gebrauch. Aktuelle Krankheitsgeschichte: Progressiver Kopfschmerz seit 8 Wochen, diffus, drückend (Intensität 6-8/10). Atypische Merkmale: Teilweise Ansprechen auf NSAR. Verschlechterung nachts und beim Aufwachen. Assoziiert mit: Progressives kognitives Defizit (Kurzzeitgedächtnis). Episoden von vorübergehender Diplopie. Parästhesien in den Gliedmaßen (wechselnd). Ohne Fieber, Gewichtsverlust oder systemische Symptome. Neurologische Untersuchung: Kognition: MMSE 24/30 (Defizit in Kalkulation und Erinnerung). Fokale Zeichen: Diskrete motorische Asymmetrien (4+/5 rechter oberer Gliedmaßen). Lebhafte asymmetrische Reflexe (R > L). Fundoskopie: Diskretes bilaterales Papillenödem. Ergänzende Untersuchungen: MRT des Gehirns mit Kontrast: Mehrere hyperintense Bereiche in T2/FLAIR (bilateral subkortikal). Unregelmäßige leptomeningeale Kontrastverstärkung. Keine tumorösen Läsionen oder Massen. Angio-MRT: Multifokale segmentale Stenosen in mittelgroßen Arterien. Bereiche mit reduzierter Perfusion in den betroffenen Gebieten. Liquor: Lymphozytäre Pleozytose (45 Zellen/mm3). Erhöhte Proteine (80 mg/dL). Erhöhter IgG-Index (0,7). Negative Kulturen und Zytologie. Leptomeningeale Biopsie (Goldstandard): Perivaskuläres lymphomonozytäres Infiltrat. Fibrinoide Nekrose der Gefäßwand. Histopathologische Bestätigung von PACNS.