6.4.3 Headache attributed to secondary angiitis of the central nervous system (SACNS)

Identifikation: Männlicher Patient, 38 Jahre, Architekt, Vorgeschichte von Migräne ohne Aura (gut kontrolliert), keine weiteren relevanten Vorerkrankungen. Aktuelle Krankengeschichte: Progressiver holokranieller Kopfschmerz seit 6 Wochen (5-8/10) Atypische Merkmale: Cluster-Muster (2-3 Episoden/Tag, jeweils 45-90 Minuten) Teilweise Ansprechen auf Sumatriptan Assoziiert mit: Flüchtige visuelle Skotome "Wandernde" Parästhesien (obere Extremitäten > untere Extremitäten) Exekutive Dysfunktion (Schwierigkeiten bei der Projektplanung) Konstitutionelle Symptome: Ausgeprägte Asthenie Anorexie (3 kg Gewichtsverlust) Warnhinweis: Verneint die Verwendung von Vasokonstriktoren oder Freizeitdrogen Kürzliche Reise in ein endemisches Gebiet für Lyme-Borreliose (vor 6 Monaten) Neurologische Untersuchung: Geisteszustand: Erhaltene verbale Flüssigkeit Leichte ideomotorische Apraxie Schwierigkeiten bei komplexen Sequenzen Fokale Zeichen: Indifferenter plantarer Hautreflex beidseitig Leichte Dysmetrie im Finger-Nase-Test NIHSS: 2 (nur aufgrund kognitiver Defizite) Ergänzende Untersuchungen: 3-Tesla-MRT + Kontrastmittel: Punktförmige Läsionen in den Basalganglien (hyperintens in T2) Meningenverstärkung in der rechten Sylvischen Fissur SWI: Bilaterale thalamische Mikroblutungen 3D-Hochauflösungs-Angio-MRT: Konzentrische Stenose der A2 (vordere Hirnarterie) "Perlenkette" in distalen Ästen der MCA Lumbalpunktion (2x): 1.: 18 Lymphozyten/mm³, Proteine 65 mg/dL 2. (1 Woche später): 32 Lymphozyten/mm³, oligoklonale Banden + Kortikale-leptomeningeale Biopsie (MRT-gesteuert): Perivaskuläres lymphomonozytäres Infiltrat Multinukleäre Riesenzellen (Granulome) Immunhistochemie: Vorherrschaft von CD4+ T-Zellen