1.2.3.1.4 Familial hemiplegic migraine, other loci

Der Patient ist ein 41-jähriger Speditionskaufmann. Er beschreibt insgesamt fünf Episoden innerhalb der letzten drei Jahre. Jede Episode beginnt mit einem Sehverlust ausschließlich auf dem rechten Auge, den er beim abwechselnden Abdecken der Augen eindeutig einem Auge zuordnen kann; im weiteren Verlauf kommt ein Flimmern in der linken Gesichtsfeldhälfte beider Augen hinzu, und danach entwickelt sich eine Schwäche der linken Hand, die sich über etwa zehn Minuten schleichend auf den gesamten linken Arm ausdehnt. Die Beschwerden treten stets in dieser Reihenfolge nacheinander auf und sind nach 30 bis 40 Minuten vollständig verschwunden; anschließend besteht ein dumpfer Kopfschmerz. Kein Augenschmerz, keine Rötung, keine Doppelbilder. Die Schwester des Patienten erleidet seit der Pubertät gleichartige Attacken mit halbseitiger Lähmung, Sehstörung und Kopfschmerz; ihre Erkrankung mit motorischer Aura wurde neurologisch bestätigt. Eine beim Patienten bereits durchgeführte molekulargenetische Untersuchung ergab keine Mutation im CACNA1A-Gen, keine Mutation im ATP1A2-Gen und keine Mutation im SCN1A-Gen.